MALFORMACIONES ORTOPROTESIS

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA EXTREMIDAD INFERIOR Y ORTOPRÓTESIS

Es un defecto en el desarrollo morfológico de un blastema de una extremidad, que se inició durante la vida fetal y está presente en el nacimiento.

Factores extrínsecos:  Drogas,isquemia focal , tóxicos de tipo químico la talidomida ingerida por la madre entre la 4.ª y 8.ª semanas de gestación es causa definitiva.

Factores múltiples genético :Ambientales y metabólicos pueden contribuir al desarrollo de alguna malformación.

Clasificación de deficiencias esqueléticas de las extremidades

Transversal 

Los muñones tienen en su extremo pequeños mamelones , pequeños dedos o umbilicacion.

     

 Longitudinales

Se debe nombrar todos los huesos ausentesy especificar si el hueso está ausente total o parcialmente

MCT total del muslo derecha y MCL femoral total izquierda.

MALFORMACIONES CONGÉNITAS TRANSVERSAS (MCT)

Sintomatología

•        El resto de la extremidad presente se asemeja a un muñón de amputación quirúrgico infantil
•        Crecen en poca longitud y volumen, debido a la falta de la epífisis distal
•        Tendrán como norma un retropié en equino, por desequilibrio muscular

Tratamiento

•         La rehabilitación y adaptación protésica será cuando el niño intente ponerse de pie
• Cuando la malformación es todavía más proximal, es necesario prolongarla por encima de los maléolos.
  

Hiper crecimiento oseo en MCT de 1/3 medio de brazos 

 Malformación congénita transversa total del tarso :Prótesis canadiense pata amputación de Syme

        MCT parcial del tarso ( pie en equino)                                   

Malformación congénita transversa parcial de tibia:PBT con correa supracondilar

Malformaciones congénitas transversas de muslo:Prótesis endoesqueléticas, unidades de rodilla 

de bloqueo manual y pie SACH

Malformación congénita transversa total de muslo :Prótesis canadiense para desarticulación de cadera 

MCT bilateral:Total de muslo derecho y parcial de muslo izquierdo.

MALFORMACIONES CONGÉNITAS LONGITUDINALES (MCL)

Sintomatología

•        La deficiencia longitudinal presenta acortamiento, deformidad con mala alineación, defectos en el pie y articulaciones inestables.
•        En caso de ausencia de fémur, tibia y peroné, el pie se articula con la pelvis.
•        El pie se convierte en una especie de muñón y el tobillo en la articulación de rodilla.

CLASIFICACIÓN

1.           Malformación congénita longitudinal peroneal
2.           Malformación longitudinal de tibia

                                                                              TIPO I

Sintomatología : Se presenta unilateralmente el extremo proximal del peroné no se ha desarrollado y la tibia es normal . Al nacer, la dismetría es mínima, el acortamiento al final del crecimiento suele ser menor de  7,5 cm. Poca o ninguna deformidad del pie y no hay anomalías  asociadas en otra parte del cuerpo.

Tratamiento: Si la discrepancia longitudinal es mínima, un alza en el zapato suele ser suficiente y no habrá problemas estéticos .  La posibilidad de compensar la discrepancia mediante alargamiento óseo con pocas complicaciones es un hecho .En acortamientos entre 3,5 y 8,5 cm

MCL peroneal total ortoprotesis debajo de rodilla

                                                                           TIPO II

Sintomatología :Es unilateral con arqueamiento de la tibia marcado y anterior , el peroné está ausente y existe hipertrofia de músculos, tendones y nervios .El pie se encuentra en equino valgo y ausencia total de los radios 4y5.

Tratamiento: Desarticulación tibio\peroneal astragalina de Syme. En las malformaciones congénitas, es mejor la desarticulación de Boyd ,a fin de mantener alineadas las rodillas, que suelen ser inestables y con deformidad en genu valgum. Desarticulación de Boyd y prótesis PTB o similares, que compensen la talla del paciente.               

    MCL peroneal intervenida con desarticulación de tobillo syme y PTB

      TIPO III

 Son casos del tipo I o II asociados a otras malformaciones bilaterales del peroné

MCL bilateral peroneal con buen apoyo podálico

Malformación longitudinal de tibia TOTAL

      • Puede ser unilateral o bilateral.

•       La extremidad afectada se presenta con una rodilla inestable

•       Peroné luxado proximalmente y desplazado lateralmente

•       Pie en varo exagerado y planta del pie mira hacia la rodilla contraria

•       No existe rodilla y a la palpación se notará el extremo distal del fémur

•       En algunos casos existe polidactilia

TT   Tratamiento Lo mejor es la desarticulación de rodilla, que se llevará a cabo cuando el niño intente ponerse de pie .Implantar el extremo proximal del peroné debajo del cóndilo femoral y el distal en el hueso del tarso más propicio .Convirtiendo así lo que hubiera sido una desarticulación de rodilla en  una extremidad de apoyo distal.

 MCL tibia total bilateral

MALFORMACIÓN CONGÉNITA LONGITUDINAL DE TIBIA PARCIAL  

   •      La extremidad afectada tiene una gran incurvación y el pie mira hacia la propia rodilla

•       Extremos del peroné luxados

•       A veces polidactilia

•       La osificación del extremo proximal de la tibia puede tardar hasta 2 años en producirse.

Tratamiento

Mientras se averigua si existe rodilla y la longitud del fragmento de tibia : Tratamiento ortésico

Fragmento proximal es un tercio o la mitad de la tibia

•             Sinostosis tibioperonea
•             Desarticulación del tobillo según técnica de Boyd, encajando el extremo del peroné en el calcáneo

Desarticulación  de tobillo en una MCL parcial de tibia 

DISPLASIA DISTAL   

•     La displasia de la tibia distal trae como consecuencia una diastasis de la sindesmosis tibiofibular.
•              Con un pie en equino varo y con ausencia de algunos radios y huesos tarsales.
•               El astrágalo suele estar subluxado.

TRATAMIENTO

 •La reconstrucción del tobillo no ha dado buenos resultados

•Regla de MacKenzie: es mejor una amputación cuyos resultados son conocido a varias intervenciones paliativas cuyos resultados finales son inciertos

• Desarticulación de Boyd , artrodesando el calcáneo al extremo de la tibia

         •  Debe evitarse artrodesar también el extremo del peroné al calcáneo, pues el crecimiento de este hueso incurva al muñón en varo, aparte de luxar el extremo superior del peroné.

MCL PARCIAL DEL TERCIO PROXIMAL FEMORAL 

Tipo I:  Fémur corto, congénito incurvado, con esclerosis de cortexi femoral medial, acetábulo normal

Tipo II:Fémur corto con seudoartrosis subtrocantérica coxa vara progresiva y acetábulo normal

Tipo III:  Fémur corto con seudoartrosis y extremo femoral proximal bulboso ,El acetábulo está presente y es ligeramente displásico

Tipo IV:Segmento femoral corto con la extremidad proximal puntiaguda y afilada existe displasia acetabular

TIPO V: Un pequeño fragmento óseo representa la epífisis femoral ,No hay evidencias del componente femoral proximal ni del acetábulo

Sintomatología

•             Acortamiento de la extremidad a expensas del fémur
•             Contractura en flexión, abducción y rotación externa de la cadera
•             Inadecuada musculatura de la cadera
•             Inestabilidad de cadera.

Tratamiento

GRUPO I  

•             Koman situaba el límite de acortamiento compensable en 17 cm
•        Deben evaluarse los pros y los contras de cada paciente, antes de iniciar los alargamientos óseos sucesivos
•             Desarticulación de Syme, que permite protetizar como una desarticulación de rodilla

PFFD clase A pie incorporado dentro  de la pantorrilla

GRUPO II

 Sus signos clínicos se manifiestan por un fémur muy corto, con una discrepancia en longitud de la extremidad que varía en un 35% a 50% en relación a la extremidad sana
 La cadera y la rodilla están contracturadas en flexión y el tobillo se sitúa a nivel de la rodilla contralateral
 Alternativas quirúrgicas: desarticulación de tobillo para convertir la extremidad en un muñón femoral tibial o la plastia de rotación 180° de Van Ness para convertir el tobillo en una seudorodilla que maneje una prótesis
Ambas técnicas irán acompañadas de artrodesis de rodilla, para mejorar la morfología del muslo

PFFD clase D tartada con desarticulación de Syme

PFFD con plastia toración de Van Ness

PFFD clase B con neocotilo y ortoprótesis para debajo de rodilla.

PFFD BILATERAL   

•             Difícil de resolver ortopédicamente
•       Se asocian a malformaciones congénitas de las extremidades superiores y malformaciones congénitas longitudinales peroneales
•            Pies plantígrados y extremidades de igual longitud
•            Deambulará razonablemente bien y podrá desenvolverse en el interior de su casa
•             Su talla desproporcionalmente corta representa un problema de tipo estético
•             Si existe una discrepancia en longitud de las extremidades, se protetizará la más corta
•       Los pies deben conservarse, para que ayuden en las actividades de la vida diaria a las extremidades superiores deficientes

PFFD clase D ortoprpotesis femoral.